Website verlaten?

U verlaat nu de https://levenmetpah.nl website. Wij informeren u dat de privacy policy en cookie policy op de andere website kan afwijken van de https://levenmetpah.nl website.

Wie krijgt PAH en waarom?

Een jaarlijkse screening bij hoog risico

PAH kan voorkomen bij vrouwen, mannen en kinderen van iedere leeftijd of etnische achtergrond. Het is een zeldzame aandoening, maar mensen met een aangeboren hartafwijking, bindweefsel aandoeningen, hiv of een genetische afwijking kunnen een verhoogd risico hebben op het krijgen van PAH.

Mogelijke patiënten met een verhoogd risco

Stuur door via e-mail

Van patiënten met de ziekte systemische sclerose krijgt tien procent PAH. Maar waarom die andere negentig procent niet? Dr. Madelon Vonk, als reumatoloog verbonden aan het Radboudumc Nijmegen, legt uit waar het verschil tussen de risicogroepen gelegen is.

“Bij systemische auto-immuunziekten richt het afweersysteem zich tegen het eigen lichaam."

Systemische sclerose is een auto-immuunaandoening waarbij door ontsteking in de huid en gewrichten, maar ook in interne organen verbindweefseling optreedt. Dat kan ook in de longen gebeuren wat pulmonale arteriële hypertensie (PAH) kan opleveren. Voor patiënten met systemische sclerose is PAH een van de belangrijkste doodsoorzaken.

Welke risicogroepen voor het krijgen van PAH kunt u onderscheiden?
“Van de mensen met systemische sclerose krijgt één op de tien patiënten PAH. Bij andere systemische auto-immuunziekten zoals SLE ligt dat risico veel lager, namelijk rond drie tot vier procent. Andere risicogroepen zijn patiënten met aangeboren hartafwijkingen zoals een ASD (atrium septum defect) en VSD (ventrikel septum defect). HIV is eveneens een bekende risicofactor. Verder behoren patiënten met bepaalde zeldzame ziekten als sarcoïdose, waarbij spontaan ontstekingen in verschillende organen in het lichaam ontstaan, ook tot de risicogroepen.”

Waarom krijgt de ene patiënt met een bepaalde ziekte wel PAH en de andere niet?
“Dat is precies waar ik mee bezig ben. Het onderzoek is lastig. Patiënten met systemische sclerose hebben ontstekingen in hun hele lichaam en hebben vaak hart- en longafwijkingen. Daardoor ontstaat een mengbeeld. Niet iedere patiënt met PAH bij systemische sclerose heeft hetzelfde ziektebeeld. Dit wordt onder ander onderzocht in de DETECT-studie, waarbij we hebben gekeken naar patiënten met systemische sclerose met een ziekteduur van meer dan drie jaar en een afgenomen zuurstofopname van de longen. Daarbij hebben we kunnen vaststellen dat er een aantal risicofactoren is. Op basis van deze risicofactore is een DETECT-calculator ontwikkeld (linken naar de appstore), waarmee je een inschatting kan maken op het risico dat iemand PAH heeft of niet. Screening geeft een goed beeld, maar je moet dan alsnog een hartkatheterisatie doen om PAH daadwerkelijk vast te stellen.

Wat is het belang van studies naar PAH?

“Onderzoek heeft aangetoond dat vroegere behandeling van PAH zorgt voor een betere kwaliteit van leven en een betere overleving. Betere monitoring en vroegere behandeling zijn dus zeer belangrijk. De andere kant van het verhaal is dat je negentig procent van de patiënten met systemische sclerose blijft screenen op het ontstaan van PAH, terwijl ze het nooit zullen krijgen. Als je weet wie een hoog risico en wie een laag risico heeft op het krijgen van deze complicatie, kun je een behoorlijke besparing in zorgkosten realiseren en de last van het continue screenen voorkomen.”

Dr. Madelon Vonk is als reumatoloog verbonden aan het UMC St. Radboud Nijmegen en actief binnen het expertisecentrum pulmonale hypertensie.

Stuur door via e-mail